自身免疫性内耳病称之为免疫介导的感音神经性听力损失，为局限性自身免疫损害，自身免疫功能低下是其主要病因。免疫系统缺陷患者如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、科干综合征等患者，也是自身免疫性内耳病的好发人群。
一、主要病因
病因不清，可能跟以下因素有关：
1、自身免疫功能低下：内耳的自身免疫性损害所引起的感音神经性听力减退，但自身免疫性损害不仅可累及耳蜗，亦可波及前庭，故称自身免疫性内耳病。
2、遗传因素：自身免疫性内耳病具有一定遗传倾向。
二、诱发因素
药物：长期应用广谱抗生素、糖尿病、大量应用免疫抑制剂以及接受大量雌激素治疗等，导致机体免疫功能低下，造成内耳的自身免疫性损害。