当室管膜下细胞发生基因突变，发生不受控的恶性增殖并癌变时，就会发生室管膜瘤，但确切病因尚不清楚。此外，坏境因素以及一些化学因素也会导致室管膜下瘤发生率升高。
1、其发病主要跟基因突变有关。
2、磁场、电场、射线等辐射环境对发病有一定影响。
3、接触亚硝基哌啶、甲基亚硝脲等化学物品对发病也有一定影响。