肝豆状核变性的治疗主要从以下几个方面着手：
一、尽量避免进食含铜高的食物，如肝脏、巧克力、干果、坚果等，以减少铜的摄入。
二、加速铜的代谢，临床上常用的两种药，如青霉胺和曲恩汀胶囊。前者是治疗肝豆状核变性的首选药物，曲恩汀适用于对青霉胺耐药的治疗，也可加用锌剂可以减少铜的吸收。
也有些病人经过上述治疗后仍会出现肝衰竭或者肝硬化，可以考虑亲体肝移植。如果明确存在不适症状并且长期未见缓解，建议及时就医。