在临床医学上，心包囊肿的病因尚未完全明了，多认为心包囊肿是胚胎时期先天性发育畸形导致，或是后天心区疾病导致的问题。
多认为心包囊肿是胚胎时期在胚胎头端和两旁中胚层侧板有些间隙而出现，如果这些间隙中的一个未与其它间隙融合而独立存在，即发育成心包囊肿。如果部分融合留有蒂与心包腔相通，则形成心包憩室，胸膜折叠异常也可能形成心包囊肿。