目前血管球瘤的发病机制尚不十分清楚，单发血管球瘤多为正常血管细胞变异，多发性血管球瘤多为先天性遗传。外伤可能是其诱因，局部外界刺激也可能是其发生的原因。
一、主要病因
1、多发性家族性血管球瘤为常染色体显性遗传。
2、血管球的血管平滑肌细胞变异进而演变为血管球瘤。
3、局部长期受到挤压、摩擦、温度变化等刺激也可导致血管球瘤的发生。
二、诱发因素
某些诱因与血管球瘤的发病有一定关系，如外伤、血管球肥大等。