先天性肺发育不全的类型有哪几种
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先天性肺发育不全的类型有哪几种

郭兮恒主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院
擅长: 肺部结节、难治性咳嗽、哮喘、难治性鼾症、顽固性失眠、慢阻肺等疑难疾病,具有丰富的诊治经验和独特的治疗方法。
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1、肺未发生:
(1)双侧肺缺如:极罕见,由于气管缺如或仅有部分气管残留故不能形成肺芽,因此肺不能发育。双侧肺缺如胎儿虽然不成死胎,但出生后不能呼吸,因此不能生存。常伴有其他多种先天性畸形,如无头畸胎、食管闭锁及心血管畸形等。
(2)单侧肺缺如:较罕见,因一侧主支气管缺如,左侧比右侧多见。单侧肺缺如的患儿约50%在婴幼儿期死亡,但也有活到老年。右侧肺缺如患儿出现症状早而严重,且存活期较短。此畸形常伴有骨骼、心脏或其他脏器畸形。
2、肺发育不全:支气管原基呈一终端盲囊,未见肺血管及肺实质。
3、肺发育不良:可见支气管、血管和肺泡组织,但数量和(或)容积减少。
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