由于骨血管肉瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，目前治疗方法仍比较少，但是也需要根据病人的临床分类，给予全面合理的治疗。
一、药物治疗
骨血管肉瘤常用的化疗药物是紫杉醇、异环磷酰胺、甲氨喋呤、顺铂等。手术后或放疗后的病人可配合化疗提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机的病人，仍可进行姑息性化疗，以减轻痛苦，改善生存质量。
二、手术治疗
1、手术切除术：常用于在未发现转移灶时，全身情况和各器官功能尚好，能耐受手术而无手术禁忌的情况，宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。
2、脊椎内固定术：常用于病位位于脊椎并截瘫者，宜尽早手术切除肿瘤椎骨，脊髓减压。
三、放射治疗
骨血管肉瘤这种瘤对射线有一定的敏感性，因此放疗具有一定的疗效。常用于病位转移或病变范围广泛手术切除困难，或难以手术彻底切除的部位，或不能耐受手术者的情况下。而对手术切除不彻底者可辅助放疗，以提高疗效。