先天性巨结肠早期的并发症主要有吻合口瘘、吻合口狭窄、直肠回缩、伤口感染等。早期出现并发症，主要跟手术时需要将肠管与肛门吻合，破坏原有的肛管以及直肠正常的生理结构有关。先天性巨结肠根治术晚期的并发症主要与污便、大便失禁、肛门狭窄甚至排尿不畅等有关。出现并发症主要以保守治疗为主，如果保守治疗效果不佳，需要再次进行手术。