目前，溶血性尿毒症综合征的发病原因尚不明确，也无明确的特效药物，只能根据可能的病因及发生的症状进行药物、透析等治疗，还可控制血压，纠正电解质紊乱。本病需要长期间歇性治疗，重点是针对贫血和抗凝进行治疗。肾功能衰竭的患者可考虑行肾移植治疗。
一、药物治疗
1、抗凝治疗：
（1）肝素：因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行。
（2）阿司匹林及潘生丁：这两种药物为抗血小板凝聚药，可缩短血小板减少的时间。但因阿司匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素及血栓素A2的生成，用量应小，潘生丁量宜大。
2、依那普利：为血管紧张素转化酶抑制剂，主要作用为减少尿蛋白的生成，可起到保护肾功能的作用。
3、泼尼松、利妥昔单抗：由于此病可能由为免疫异常引起，所以使用糖皮质激素及免疫抑制剂可能对该病有效。
二、手术治疗
上述诸多治疗方法失败后，尤其是已进入慢性肾衰竭者，可考虑肾切除与肾移植，但肾移植后有可能溶血尿毒症综合征会复发。
三、其他治疗
1、急性肾衰竭的治疗：少尿、高钾血症、容量负荷过重或严重的酸中毒溶血尿毒症综合征患者行透析治疗。透析治疗首选腹膜透析，其能避免全身肝素化使出血加重，对血流动力学、心血管系统影响小，特别适宜于小儿及婴幼儿。
2、针对血栓性微血管病的治疗：对于老年患者、非典型的儿童患者、典型的儿童患者中有神经系统症状，有严重的器官损害，进入无尿期者、药物治疗无效，可考虑血浆置换疗法。
3、贫血治疗：当血红蛋白在50g/L以下时，可输洗过三次的新鲜红细胞。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。但是应尽可能少输血或输少量血。