1、胸部X线：可通过X线检查判断有无本病特征性影像即心影呈“8”字形的出现。并观察有无右心室、右心房的增大。
2、心电图检查：检查患者有无出现电轴右偏，心电图波形有无提示右心室和右心房肥大，并注意检查患者是否存在右束支传导阻滞。
3、右心导管和选择性肺动脉造影：可通过此类检查判断患儿的肺静脉的形态、走向及引流途径。
4、超声心动图：这是本病的首选检查方法，有助于确诊，检查可见左心房内不显示肺静脉口。
5、体格检查：可以通过听诊检查，一般在患者左胸第二肋间可以听到2~3级的吹风样杂音。