珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变尚无良好的预防办法，对于高危人群要注意用眼卫生，防止过度用眼，一旦有不适及时就诊。有生育要求的高危人群也要做好产前筛查。
1、及早干预：有视力模糊，一眼或两眼视力突然减退，视野内出现黑点或闪光感者，皆应随时请眼科医师会诊。
2、注重用眼：避免熬夜及长时间的近距离用眼。
3、拒绝吸烟：抽烟会导致体内一氧化氮增加，造成体内相对缺氧及血小板凝聚，加速视网膜病变发生。
4、进行婚检：避免珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。