1、从发病年龄分型：
（1）婴儿和儿童型：发病早，遗传方式多数呈XR。
（2）成人型：发病晚，多在成人期发病，遗传方式多数呈AD。
2、从有无合并心脏畸形分型：
（1）特发型：此类型又称孤立型NVM，不合并有心脏畸形，此型多见。
（2）继发型：合并有心脏畸形，如房、室间隔缺损，肺动脉狭窄，动脉导管未闭，法洛三联症、四联症等。即在其他心血管病中有心肌致密化不全改变，临床上少见。