肌营养不良症迄今为止尚无特异性的治疗方法，只能给予对症治疗以及支持治疗，患者可增加营养、正常活动，物理疗法和矫形治疗可以预防和改善脊柱畸形和关节挛缩，对于维持活动功能非常重要。
因为是肌肉本身的病变，尤其是进展较快的患者不鼓励做较剧烈的运动，以免加重病情，但建议患者适当运动，也不能长期卧床，药物治疗可选用辅酶Q10、ATP、维生素E等进行辅助治疗。
由于目前尚无有效的治疗方法，因此检出携带者、进行产前诊断以及人工流产患病胎儿就显得尤其重要。