胰高血糖素瘤综合征患者血糖较高，需要限糖但同时要保证满足机体基本需要量的主食的摄入。注意补充适量的蛋白质，限制脂肪和胆固醇的摄入，适当补充维生素和膳食纤维。
1、保证碳水化合物的摄入：碳水化合物是能量的主要来源。在其充足的状态下，可减少体内脂肪和蛋白质的分解，预防酮症发生。碳水化合物供给量占总能量的50%~60%为宜。
2、限制脂肪和胆固醇摄入：限制脂肪和胆固醇占总能量的20%~30%，饱和脂肪酸和反式脂肪酸占每天总能量比不超过10%。对于超重或肥胖的患者，脂肪摄入占总能量比还可进一步降低。
3、适量的蛋白质：患者蛋白质供给量与正常人接近，占总能量的15%~20%。膳食中的蛋白质分为植物蛋白质和动物蛋白质，建议选择瘦肉、鱼、乳、蛋、豆制品等来补充蛋白质。对于有肾功能损害者，蛋白质的摄入为0.6~0.8g/(kg·d)，并以优质动物蛋白为主，限制豆类及豆制品中植物蛋白。
4、充足的维生素：供给足够的维生素也是本病营养治疗的原则之一。补充B族维生素(包括维生素B1、维生素B2、维生素PP、维生素B12等)可改善患者的神经系统并发症；补充维生素C可防止微血管病变，供给足够的维生素A可以弥补患者难以将胡萝卜素转化为维生素A的缺陷；充足的维生素E、维生素C和B(胡萝卜素)能加强患者体内已减弱的抗氧化能力。
5、补充丰富的膳食纤维：膳食纤维能有效地改善糖代谢，降血压、降血脂和防止便秘等。