脑脊液耳漏临床表现为鼓室内有液体积聚或经穿孔鼓膜、咽鼓管流出、中耳乳突的慢性炎症反应、听力下降等，部分患者可能有体温异常、颅内压增高的症状。本病可能并发颅内感染、低颅压综合征等疾病。
一、典型症状
1、外伤性脑脊液耳漏多发生于颞骨骨折，鼓膜同时破裂时可出现液体由耳内流出。如果鼓膜完整则可引起鼓室积液，经由咽鼓管流出形成水样“鼻漏”。
2、先天性脑脊液耳漏鼓膜常完整。临床表现为耳内有脓液或清水样液体流出，伴一侧听力下降。同时患者还会出现反复性化脓性脑膜炎，化脓性脑膜炎多由上呼吸道感染致急性化脓性中耳炎逆行感染所致，患者可出现高热、呕吐、剧烈头痛等表现。
3、化脓性中耳炎所致脑脊液耳漏，在耳内长期流脓的情况下，忽感耳内有大量的清水样液体流出，其中混有少量血液和脓液。耳内溢液的量多少不等，如漏口被血块或膨出的脑组织所阻塞，耳溢液可减少或停止。而当咳嗽、低头、打喷嚏时耳内流水增多。
4、医源性耳漏多为患者在中耳及内耳手术后，耳内有清水样或血性漏液流出。
二、其他症状
1、颅内压增高症状：在患者出现颅内感染之后，颅内压就会明显增高，这也会让患者的身体出现很多不适症状，具体可表现为恶心、头痛、呕吐和视乳头水肿。除此之外，一些严重患者还会出现嗜睡、意识障碍、昏迷，甚至是呼吸循环衰竭。
2、头颅增大：如果患者是幼儿，则会有头颅增大的问题。
3、脑膜刺激征：患者多会出现布氏征阳性、颈部强直和克氏征阳性等问题，其中以强直最为常见。