骨外软骨肉瘤一般发生于肢体近端或躯干骨，生长缓慢，早期一般无明显的症状，临床表现为逐渐增大的肿块，体积较大，质硬，有轻度触疼，界限不清，不活动。此外，还可出现骨痛、贫血等症状。
一、典型症状
1、骨痛：病程进展，患者会感受到骨骼疼痛、发热、乏力。
2、软骨内骨化：患有骨外软骨肉瘤的患者会有软骨内骨化的表现。
3、关节活动范围受限：当病灶发生于关节周围时，会引起关节周围的活动性疼痛及活动受限。
4、头痛、视力模糊：病灶肿大，压迫至神经中枢系统时，会引发一系列的神经系统症状，如头痛、视力模糊等。
5、疼痛：病灶发生于皮肤浅表时，会引发皮肤疼痛。
6、肿块：表现为逐渐增大的肿块，体积较大，质硬，有轻度触疼，界限不清，不活动。
二、其他症状
当病发部位发生在脊髓时，可能会压迫神经，造成肢体麻木、乏力和大小便失禁甚至截瘫等症状。