支气管肺隔离症的治疗以外科手术切除为主，术后积极控制肺部感染控制，部分患者可考虑采用介入异常血管栓塞的方法来治疗本病，治疗周期由患者具体病情和治疗方案而定。
一、药物治疗
1、根据患者临床表现，若合并肺部感染，依据痰培养药敏结果给予相应的抗生素治疗，如青霉素、头孢类药物等。
2、若出现持续发热，可以服用布洛芬、对乙酰氨基酚等退烧药。
3、若伴有咳嗽、咳痰等症状，可以服用盐酸氨溴索、溴己新等进行止咳化痰治疗。
4、咯血时可给予垂体后叶素进行止血治疗。
二、手术治疗
1、开胸手术：支气管肺隔离患者病情较严重的情况下，胸腔粘连严重，血管脆弱，术中出血风险增加，此时应考虑选择开胸手术。手术的关键是暴露、分离和结扎异常血管，但是手术创伤大，康复时间较长。
2、电视辅助胸腔镜(VATS)：保留患肺部分肺功能的电视辅助胸腔镜肺楔形切除术是目前治疗支气管肺隔离患者的首选治疗方式。电视辅助胸腔镜因其成像放大作用，在寻找血管来源、走形方面具有清晰、便捷、安全可靠的特点，同时其具有微创的优势，术后并发症更少，康复时间大大缩短。
三、其他治疗
介入治疗是通过栓塞供血动脉，导致隔离肺组织缺血、坏死、纤维化，进而消退，通过栓塞供血动脉可以有效避免因血管脆弱导致的术中出血。血管栓塞术有助于降低术中出血的风险，还可避免手术中出现无法控制的并发症，如膈下腹部出血。但血管栓塞可能出现术后线圈偏移，栓塞不彻底，复发咯血、感染。因此，在患者需要急诊处理时可优先考虑介入治疗干预，争取进一步手术机会。介入治疗有一定的局限性，而血管栓塞联合电视辅助胸腔镜肺楔形切除在降低术中出血风险的同时，也可减少疾病复发。