阴道子宫内膜间质肉瘤的以手术为主，部分患者可辅助化疗。大多采用部分阴道切除术加全子宫和双附件切除术，化疗可提高疗效，以阿霉素为主，辅以环磷酰胺、顺铂、长春新碱等，并可采用盆腔动脉灌注化疗。对复发患者，如雌孕激素受体阳性者可用孕激素治疗。
一、药物治疗
1、化疗以阿霉素为主，辅以环磷酰胺、顺铂、长春新碱，或采用盆腔动脉灌注化疗。
2、复发患者可用孕激素治疗，术后复发的患者，可孕激素进行治疗。通过敏感的激素治疗，提高疾病的治愈率，延长患者的生存时间。
二、手术治疗
阴道切除术、全子宫切除术、双侧附件切除术，为切除病灶，防止疾病进一步发展或发生转移。