上皮样血管内皮细胞瘤病因尚不明确，与电离辐射、放化疗及化学药品等有关，与慢性淋巴水肿也有关，发生于肝脏的上皮样血管内皮细胞瘤可能与口服避孕药、乙肝病毒感染有关。
一、主要病因
上皮样血管内皮细胞瘤的病因尚不明确。
二、诱发因素
电离辐射、放疗、化疗、接触化学药品、避孕药等，可能与损害血管内皮细胞有关，少数患者发病与既往接受过辐射、化学品接触、烷化剂化疗药物及避孕药。