肾上错构瘤形成的原因目前还不清楚，有人认为可能与遗传有关系，但是并不是有错构瘤的病人都会把错构瘤遗传给下一代。错构瘤是一个良性肿瘤，这种肿瘤一般不会出现恶化，也不会出现远端转移的情况。如果发现错构瘤，一般在临床上就是让病人多观察，一般要求每年复查一次肾脏超声，看看错构瘤的大小。因为错构瘤长到4-5cm的时候，可能对肾脏会造成一定的挤压，造成局部肾组织丧失功能，还可能会造成肾脏的积水和感染等等。
错构瘤的病人要看错构瘤的大小来决定是否手术，但是错构瘤还有一个特点就是出现2-3个肿瘤的时候，生长速度就会明显减慢。所以，发现错构瘤以后，可以进行临床观察，因为错构瘤病因目前还不清楚，所以也没有办法做好预防。