遗传性血管性水肿分为一般治疗、急性期治疗、预防性治疗以及相关的药物治疗，其治疗周期依据治疗方式不同，分为短期治疗和长期持续性治疗。治疗本病常用的药物有艾替班特、艾卡拉肽、氨基乙酸、达那唑。
一、一般治疗
一般治疗为保持呼吸道畅通，必要时气管切开；对于胃肠道黏膜水肿而出现恶心、呕吐、腹泻、腹痛的患者给予适当的补液、解痉止痛等对症治疗。
二、急症治疗
急症治疗主要是指遗传性血管性水肿急性发作期的治疗，其目的是为缓解症状。主要应用冻干新鲜血浆治疗，应用30分至数小时后水肿症状可逐渐缓解消退。也可以应用血源性C1酯酶抑制物和重组人C1酯酶抑制剂，或缓激肽受体拮抗剂和血浆缓激肽释放酶抑制剂对急性发作均有较好的控制作用。
三、药物治疗
1、艾替班特：用于治疗成人遗传性血管性水肿的急性发作。用法：皮下注射。常见的副作用为一过性注射部位局部反应，如红肿、烧灼感等。此药平均反应时间通常在1小时左右，其主要取决于发作持续时间。
2、艾卡拉肽：用于治疗16岁及以上患者遗传性血管性水肿的急性发作，对皮肤、胃肠道及喉部的血管性水肿均有较好的效果。常见的不良反应有头痛、恶心、腹泻、疲劳感，部分患者多次给药后出现过敏反应，考虑与抗药抗体产生有关。
3、达那唑：为一种合成的活性减弱的雄激素，用于遗传性血管性水肿的预防性治疗，可以减少遗传性血管性水肿的发作频率及发作的严重程度。前列腺癌、妊娠、儿童期和母乳哺乳期禁用。主要副作用为肝脏毒性、促进动脉粥样硬化、刺激红细胞生成、儿童骨骺过早闭合及男性化。
4、氨基乙酸：用于遗传性血管性水肿的预防性治疗。疗效不如雄激素，但孕妇可以酌情应用。此药经肝脏代谢最少，适合肝功能较差的遗传性血管性水肿患者应用。不良反应有恶心、呕吐、腹泻、头晕、皮疹，有血栓形成倾向。
四、手术治疗
该病一般无需手术治疗。