尤因肉瘤主要采用手术完整切除、局部放疗和全身化疗的综合疗法。尤因肉瘤的恶性程度高，早期可向骨骼及肺部转移，出现严重的骨破坏和广泛的软组织受累。该病对化疗、放疗敏感，结合手术治疗，预后较好。
一、药物治疗
50%以上单发性尤文氏肉瘤患者经过以化疗为主的综合治疗后可以治愈。目前化疗主要运用环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、放线菌素D、异环磷酰胺、依托泊苷等。近十年来，IFO和VP-16在尤文氏肉瘤化疗中收到良好疗效。
二、手术治疗
切除治疗，旨在完全切除肿瘤，最大限度达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。目前单纯手术治疗只适用于全身情况严重，无法放疗或化疗，或放疗、化疗失败者以及虽有远处转移，为解决局部剧痛或治疗病理性骨折而施行姑息手术治疗。
三、放射治疗
尤因肉瘤对放疗较敏感，该方法通过照射可使肿块减小，患者的局部症状得以减轻甚至消失，而且可改善无法进行手术的患者的预后，大大提高患者的生存质量。但单独应用的远期疗效很差。放疗的剂量一般为40～60Gy，4～5周，提倡放疗总剂量为55Gy。