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    获得性血友病A是什么原因引起的

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    病情描述:

    获得性血友病A是什么原因引起的

    刘尚勤
    刘尚勤主任医师武汉大学中南医院

    擅长: 多发性骨髓瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤ABC型(难治型)、骨髓增生异常综合征、难治性贫血、慢性淋巴细胞白血病、小淋巴细胞淋巴瘤、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等血液病的中西医结合(融合)精准治疗。

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    获得性血友病A主要是由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血性疾病,为一种自身免疫性疾病。由于存在凝血因子Ⅷ的自身抗体,干扰了体内促凝血的关键因子FⅧ的功能,从而影响机体正常止血过程。本病可继发于恶性肿瘤、自身免疫性疾病,以及药物治疗(青霉素、吩噻嗪类)之后。
    一、主要病因
    1、体内存在凝血因子Ⅷ的自身抗体:凝血因子Ⅷ主要参与内源性凝血途径,凝血过程中,Ⅷ因子作为一种辅助因子,激活凝血酶原形成凝血酶,使凝血过程正常进行。当体内存在凝血因子Ⅷ的自身抗体时,干扰了体内促凝血的关键因子FⅧ的功能,从而影响机体正常止血过程。
    2、继发于基础疾病:本病可继发于恶性肿瘤、自身免疫性疾病等,以及药物治疗之后。这些基础疾病和药物,破坏机体正常免疫功能,使机体产生了抗凝血因子Ⅷ的自身抗体。
    二、诱发因素
    自身免疫性疾病、恶性肿瘤、妊娠、外伤、手术,均可诱发获得性血友病A。
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