一般以药物治疗的糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主，有病灶感染时应该控制或移除。对于成年患者，要注意寻找体内有无恶性肿瘤。病情稳定的慢性病人可实行热浴及按摩等方法，可减轻或防止肢体萎缩。
一、一般治疗
急性期应卧床休息，适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，加强营养促进机体蛋白的合成。吞咽困难者，予以半流质或流质饮食，避免日晒和感染，成人患者应积极检查有无恶性肿瘤的发生。
二、急症治疗
患者在急性期一般口服较大量激素，病情控制后逐渐减量。
三、药物治疗
1、糖皮质激素：是目前治疗本病的首选药，通常选用不含氟的激素，如泼尼松等。
2、免疫抑制剂：对重症病例、病情反复者或激素治疗效果差者，应及时加用免疫抑制剂，激素与免疫抑制剂联合应用可提高激素疗效，减少激素用量，以及不良反应。、
3、免疫球蛋白 ：免疫球蛋白适用于病情严重或激素治疗效果差者，可进行静脉注射。 
4、抗疟药 ：可控制皮损和减轻光敏感症状，但有眼底病变的不良反应，用药超过6个月的患者，需每半年检查一次眼底，常用药物有羟氯喹。 
5、生物制剂 ：生物制剂可用于治疗皮肌炎，如利妥昔单抗。 
6、其他 ：转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能；光敏感者适用沙度利胺、羟氯喹治疗； 苯丙酸诺龙肌注可使肌力得到一定的恢复；伴钙质沉着症者可试用二磷酸盐、地尔硫䓬、秋水仙碱等。
四、手术治疗
一般情况下该病无需手术治疗，伴有钙质沉着症者可以手术去除钙质。
五、中医治疗
皮肌炎属中医“肌痹”范畴，是素体本虚，外感毒邪，瘀痹肌肤，则肌肤麻木不仁，病邪深入，内传于脏腑，瘀痹脏腑脉络，则导致脏腑受损。根据临床辨证的不同采用不同方剂，急性期清热解毒，利湿消肿，如清瘟败毒饮、三妙散等，慢性期养血益气，健脾补肾，如健脾汤、阳和汤、身痛逐瘀汤等，需到正规医疗机构，在医师指导下用药。此外，还可用中药熏洗、针灸等手段辅助治疗。
六、其他治疗
皮损局部治疗可外用遮光剂、非特异性润肤剂，以及糖皮质激素，亦可口服氯喹或羟氯喹。