1、叶内型：肺组织在正常肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，这很容易导致反复感染，这种类型占肺隔离症的83.95%。叶内型血供主要来自胸主动脉下部，极少来自腹主动脉，静脉血一般回流至肺静脉，该型好发于左肺下叶，无性别差异，大多数患者在青春期或者成年早期因为反复感染出现症状。
2、叶外型：常由产前超声检查发现，肺组织与正常肺组织不包裹在同一脏层胸膜内，其囊腔病变与正常的支气管不相通，所以叶外型型肺隔离症可能很长一段时间无症状，但这种类型是罕见的。
3、混合型：非常少见，先天性肺隔离症合并有先天性肺气道畸形常被归为混合型，但此定义目前尚存争议。