先天性外耳道闭锁以尽早进行手术治疗改进听力为主，根据畸形类型及程度分别施行外耳道成形术、鼓膜及鼓室成形术。在双侧先天性耳畸形伴耳聋者应在4岁前进行手术，尽早提高听力。单侧先天性耳畸形者手术治疗时机无明确建议。
一、药物治疗
可根据医生要求服用抗生素等药物。
二、手术治疗
1、Ⅰ型：可采用耳后切口，去除乳突气房，去除外耳道闭锁组织，外耳道内植皮。如有听骨畸形，应行听骨链重建。
2、Ⅱ型：应在畸形的耳廓后方作切口，完成乳突骨骼化，去除闭锁的骨质和纤维化组织，进入鼓室后清理异常的纤维化组织和畸形听骨，行听骨链重建，取颞肌筋膜修补骨膜，取游离皮片外耳道植皮。如听骨畸形严重，则行半规管开窗。
3、Ⅲ型：因多伴内耳畸形，手术效果不理想，手术治疗需谨慎。