淋巴管平滑肌瘤的临床表现

2021-02-18 15:02

病情描述:

淋巴管平滑肌瘤的临床表现

苏冬菊
苏冬菊主任医师哈尔滨医科大学附属第二医院

擅长: 对呼吸系统的常见病、疑难病有着丰富的诊治经验,擅长肺...

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淋巴管肌瘤病是临床上的罕见病,可以散发也可以伴发遗传疾病的复合型结节硬化病,临床主要表现为进行性加重的呼吸困难,反复出现的气胸和乳糜胸,偶有咳血,肺功能呈现气流受限和气体交换障碍,同时伴有限制性通气功能障碍,肺部CT特征性的显示大小不等的薄壁囊腔,弥漫的分布于两侧肺部。
淋巴管肌瘤病需要与肺朗格汉斯细胞组织增生症进行鉴别,一般肺朗格汉斯细胞组织增生症不影响肋膈角,囊壁更厚,疾病早期有更多的结节,肺淋巴管肌瘤病几乎只发生于育龄期妇女,目前尚无特效的治疗方法,近期研究可以用雷帕霉素治疗,终末期可以考虑肺移植。

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