胆总管囊肿可以分为Ⅴ型，其中Ⅰ型为肝外胆管囊肿，Ⅱ型为胆总管憩室，Ⅲ型为胆总管脱垂，Ⅳ型为肝内外胆管囊肿，Ⅴ型为肝内孤立或者弥漫性的胆管囊肿。
先天性的胆管囊肿认为是由于先天性的胆管壁发育不良，胆道不同程度出现梗阻，引起胆管内的压力增高，从而形成囊状的扩张，常见于女性以及婴幼儿。Ⅰ型较为常见，约占80%-90%，于肝门区开始形成囊状扩张，直接延至胆总管，需要考虑行手术治疗，以达到根治的效果。临床常表现为间歇性的黄疸、腹痛，以及右上腹的包块。