阴茎阴囊融合的病因尚不明确，可能与先天异常以及后天因素有关：
1、先天异常：因先天发育异常所致，占患儿的大多数。
2、后天因素：主要继发于包皮环切术后或阴茎、阴囊切除局部皮肤过多所致，绝大多数患儿无尿道异常，仅有少数可伴发尿道下裂畸形。
另外包皮环切术后，阴茎、阴囊切除局部皮肤过多等均会增加患病的因素。