对于神经性肌强直，无有效的病因治疗，主要是对症治疗，即控制肌强直，增强肌肉力量等，提高患者生活质量，延长寿命。
一、药物治疗
1、抗癫痫药：肌强直症状不重者，通常不需要使用抗肌强直药物，症状明显者可选用苯妥英钠、卡马西平等抗癫痫药，相关研究表现，加巴喷丁对本病也有治疗效果。
2、免疫调节药物：钾离子通道抗体为细胞表面抗体，对免疫治疗反应良好。因此对于钾离子通道抗体阳性的神经性肌强直，免疫治疗是首选方案。国外报道甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺或咪唑硫嘌呤均有效。
3、增强肌力药物：尚无有效增强肌力的药物，可试用肌酸或肌生注射液，可用ATP、辅酶A、肌苷、维生素E等肌肉营养药物。
二、手术治疗
血浆置换术：Newsom-Davis等研究显示血浆置换对神经性肌强直有效，之后的多项临床研究结果均支持血浆置换对神经性肌强直的疗效。