原发性视网膜色素变性目前尚无特效疗法，对于低视力者可试配戴助视器，提高阅读能力，可适当选用血管扩张药、神经营养剂以及维生素等延缓本病的发展，上直肌搭桥术是本病可用的一种手术治疗方法，本病治疗周期一般是长期间歇性治疗。
一、一般治疗
本病目前尚无有效治疗。文献中曾有试用血管扩张药、维生素A、维生素E及维生素B12、组织疗法、牛脑下垂体移植、脑下垂体放射线照射、各种激素、中药、针灸、眼外肌肌束脉络膜上腔内移植术等，效果均不确切。有的不仅无益，反而有害。临床观察亦因遗传的高度异质性、患者生活及精神情况等而有种种差异，个别文献仅供参考。下列方法也许可以避免视功能迅速恶化：
1、遮光眼镜的选用，强光可加速感光细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。遮光眼镜的颜色从理论上说应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容而用灰色，亦可选用灰色变色镜。深黑色墨镜并不相宜，绿色镜片禁用。
2、避免精神与体力的过度紧张，过度紧张时体液中儿茶酚胺增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧状态，促使感光细胞变性加剧。病人家属通过鼓励、陪伴和安慰，减轻患者的精神负担，使其不在过度紧张，对防止本病视功能迅速趋于恶化方面可能有所帮助。
3、配戴助视器，患者晚期视力受损较严重时，通过助视器来提升患者的视物能力，避免视力缺损严重影响患者的日常生活。
二、药物治疗
目前尚无特异的药物治疗方案，可适当选用血管扩张药如地巴唑、维脑路通等、维生素A、维生素C、维生素B及神经营养剂等药物治疗，以试图延缓视网膜色素变性的发展。
三、手术治疗
目前手术治疗技术并不成熟，如上直肌搭桥术、视网膜色素上皮细胞、视网膜感光细胞、虹膜色素上皮细胞移植手术等手术治疗措施，很多还处在临床研究阶段，不能应用于所有患者身上。