肠系膜静脉血栓形成按照病因可分为继发性和原发性，原发性肠系膜静脉血栓形成的病因尚不十分明确，可能与C蛋白和S蛋白缺乏、抗凝血酶缺乏有关。继发性肠系膜静脉血栓形成由其他疾病导致，如肝硬化并发门静脉高压、腹部外伤或有手术史、遗传性高凝状态、长期口服避孕药物等。
1、原发性肠系膜静脉血栓形成：病因尚不十分明确，可能和C蛋白、S蛋白或抗凝血酶原Ⅲ缺乏有关。另外，研究发现，约半数原发性肠系膜静脉血栓形成患者有周围静脉血栓性静脉炎既往史或血栓栓塞家族史。
2、继发性肠系膜静脉血栓形成：继发性肠系膜静脉血栓形成由其他疾病导致，致病因素主要包括全身性血栓形成倾向、局部引起的血管壁损伤及静脉血流滞缓。全身性血栓形成倾向可有抗凝血酶缺乏、骨髓增生性肿瘤、恶性肿瘤等，其他如慢性炎症、肾病综合征、口服避孕药等也易导致血液高凝状态，进而形成血栓。局部引起的血管壁损伤，包括腹腔局部炎症、手术、外伤等因素，其中腹部手术尤其是脾切除术为肠系膜静脉血栓形成的主要病因。静脉血流滞缓主要见于肝硬化伴门脉高压者，患者就诊时常伴食管胃底静脉曲张，伴或不伴曲张静脉破裂出血。