本病病程分三期：1、红细胞及HB增多期：可持续数年；2、骨纤维化期：血细胞处于代偿范围故表现正常，通常在发病后6-12年发生；3、贫血期：有脾大、髓外化生和全血细胞减少，大多在2-3年内死亡，个别转变为急性白血病。总体来讲可存活10-15年以上，但出血及血栓形成、栓塞是死亡主要原因，可引起急性失血性休克、肺栓塞、心梗、脑梗等急性疾病，导致死亡。