外阴卡波西肉瘤的治疗，如果早期皮损部位小，以手术治疗为主，如果出现多器官损害，可根据病情选用化疗、放疗、免疫治疗和抗病毒的治疗方式，对于艾滋病患者，在治疗外阴卡波西肉瘤的同时，应积极治疗艾滋病。
一、药物治疗
细胞毒性药物治疗，这些药物主要被用于治疗病情严重，需要迅速缓解临床表现的外阴卡波西肉瘤，包括长春碱类、博来霉素、恩林类抗生素(柔红霉素、脱氧柔红霉素)和紫杉碱。为减少细胞毒性可使用长春新碱作替代治疗。
二、手术治疗
手术切除治疗，仅适用于皮损较少的患者,有明显瘢痕及皮损较多的大部分患者慎用。可采用肿瘤局部扩大切除术、外阴广泛切除术和肿瘤局部完整切除术等。
三、中医治疗
1、辨证施治：
（1）痰热互结证，治以化痰清热，方用二陈汤加减；
（2）瘀毒内结证，治以解毒化瘀，软坚散结，方用菊藻汤加减；
（3）气血双亏证，治以益气养血，方用八珍汤加减。
2、中成药：
（1）菊藻丸，饭后半小时服；
（2）瘘瘤丸，饭后半小时服；
（3）平消片口服。
四、其他治疗
1、放疗：局部放射治疗敏感，效果较好，总量2000~3000rad，分次照射，用电子加速器可获得更满意的效果，咽部肿瘤一般不宜照射。
2、化疗：对泛发型和内脏损害的患者应采用化学治疗，常用药物为放线菌素D和达卡巴嗪。