肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病一种最常见的临床类型。该疾病是一种神经系统的慢性进展性的变性疾病，尚无有效的治疗方法。随病程进展，病情也渐进性加重。临床表现以上、下运动神经元损伤为特征。表现为逐渐进展的肢体无力、肌肉萎缩，查体可以发现锥体束征(+)。通常感觉系统不受累及，智能多不受损伤。自然病程多为2-6年。