颗粒细胞瘤、间质细胞瘤、环管状性索间质瘤是低度或潜在恶性，Ⅰ期的卵巢性索间质肿瘤希望生育的年轻病人，可考虑行患侧附件切除术，保留生育功能，但应进行全面细致的手术病理分期。不希望生育者应行全子宫双附件切除术和确定分期手术，晚期肿瘤应采用肿瘤细胞减灭术。
与上皮性卵巢癌不同，对于复发的性索间质肿瘤仍主张积极手术。术后辅助治疗并没有公认有效的方案，以铂类为基础的多药联合化疗可作为术后辅助治疗的选择，尤其是晚期和复发病人的治疗。常用方案为TC、PAC、PEB、PVB，本瘤有晚期复发的特点，应长期随诊。
参考资料：[1]沈铿，马丁.妇产科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.