复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎临床表现以皮损为主，皮损可发生于任何部位，以头颈部多见，患者有时还会出现继发性感染的症状表现。病程长，呈慢性复发性过程以及缺乏全身性疾病的任何特征，可并发浅表淋巴结肿大。
一、典型症状
全身红色丘疹或紫红色出血性丘疹、风团性斑块，偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。可伴口腔黏膜炎、牙龈炎、全秃等，自觉痒。浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。无全身症状，病程长，呈慢性复发过程。
二、其他症状
大部分病例报道中未发现伴有系统性疾病，有个别病例中患者有牙龈炎、血管性水肿、口腔黏膜炎、浅表淋巴结肿大等。有的患者会有不规则发热、头痛、疲乏等症状。