由于眼眶恶性间叶瘤诊断恶性度高，容易复发和转移，多经血行转移至肺和骨组织，临床病程难以预测。手术摘除是最常用方法，并结合放化疗等综合治疗方法。
一、药物治疗
该疾病一般无需药物治疗。
二、手术治疗
手术摘除眼眶恶性间叶瘤是最常用方法，直接将肿瘤完整切除，效果明显，是首选的治疗方法。
三、放射治疗
放射治疗适合用于眼眶恶性间叶瘤切除术后，或老年体弱、无法承担手术者以及不能根治者，可采用放疗。但放射治疗后会出现白细胞减少、精神不振，食欲下降等，需根据患者的体质而定。
四、化学药物治疗
常用药物如环磷酰胺、长春新碱等。在术前应用化疗可使眼眶恶性间叶瘤的体积缩小、局限，有利于手术进行。在术后也可使用化疗，对于不可根治的病例，也可选择仅进行化疗，抑制肿瘤生长，延长患者生命。但化疗药物的毒副作用较重，不良反应有血小板下降、白细胞减少、肝肾损伤等，需要谨慎选择。
五、其他治疗
因眼眶恶性间叶瘤的瘤体的血管丰富，也可用血栓栓塞治疗，去除病变的部分组织，适用于选择保守治疗的患者，可适当延长生存时间。