1、耳部检查：可见外耳道宽大、皮肤菲薄、耵聍甚少，鼓膜完整、标志清楚，可稍显菲薄，可能是外耳道及鼓膜营养障碍的表现，但也有人对正常人和耳硬化症患者的外耳道及鼓膜进行过比较，并未发现有何差异。
2、听力检查：
（1）音叉检査：呈Bezold三征，即低频听阈提高、林纳试验强阴性(骨导可比气导长约4~5倍)、骨导延长，盖来试验常被用于检测镫骨是否固定，镫骨活动时呈阳性，用符号“§”表示，若镫骨固定则呈阴性，用符号(-)表示，但鼓膜活动不良、听骨链中断及砧镫关节固定亦可出现盖来试验阴性。
（2）纯音听力计检查：不同的病变程度和病变部位可表现为不同的听力曲线，若镫骨固定属早期，则气导曲线呈上升型，以低频气导下降为主，是镫骨环韧带劲度增加所致。若镫骨完全固定但未合并耳蜗病变，则所有频率的气导听力降至60分贝，呈平坦型曲线，一般可利用气、骨导差来了解镫骨活动的情况。
（3）声导抗测试：鼓室导抗图早期为A型，随着镫骨固定程度加重鼓膜活动受到一定的限制，可出现低峰曲线(As型)，镫骨肌声反射消失。
3、影像学检查：颞骨X线断层拍片无中耳乳突病变，CT扫描及MRI在部分患者可较清晰地显示骨迷路包囊，两窗区或内耳道骨壁上出现界限分明的局灶性硬化改变，特别有助于耳蜗性耳硬化症的诊断。