小儿完全性大动脉转位主要是孕期、胚胎因素引起的。好发于母亲妊娠初期使用过抗惊厥或激素类药物，患有糖尿病患者所产的新生儿，孕妇健康异常、生活环境不良等因素，容易诱发小儿完全性大动脉转位。
一、主要病因
胚胎因素：早产儿极少合并大血管转位，该畸形在高孕周胎儿多发倾向。从胚胎学的观点，在正常胚胎发育过程中，主-肺动脉隔将原始动脉干及心球分割成两根血管，即前位的肺动脉及后位的主动脉。如果动脉干和心动脉球分隔时主-肺动脉隔不呈螺旋方式向心室延展，而以直隔方式连接到心室，即形成大动脉转位。
二、诱发因素
1、孕期因素：母亲在孕期感染风疹、麻疹、流行性腮腺炎等病毒，胎儿发生先天性心脏病的几率增高。或母亲在怀孕早期服用非甾体抗炎药、红霉素等，会增加患先天性心脏病的风险。另外，高龄、患有糖尿病、营养不良的孕妇，会增加胎儿患病率。
2、环境因素：父母长期生活在环境污染，具有辐射、有毒有害物质的地区，会增加胎儿患先天性心脏病的风险。