运动神经元病肌电图的表现是典型的神经源性损害，肌电图对于运动神经元病有很高的诊断价值，患者往往在延髓、颈、胸与腰骶部同神经节段，所支配的肌肉出现进行性失神经支配和慢性神经再生支配现象。
肌电图主要表现为静息状态下可见纤颤电位、正锐波、束颤电位，小力收缩时运动单位时限增宽，波幅增大，多相波增加，大力收缩时募集相减少，呈单纯相，运动神经传导检查，可能出现复合肌肉动作电位波幅减低，较少出现神经运动传导速度异常。
感觉神经传导检查多无异常，同时进行胸锁乳突肌和胸段椎旁肌肌电图的检查，对于诊断有重要意义。