先天性耳前瘘管是一种最常见的先天性耳畸形，存在着一定的遗传性，家族中常有其他成员也有先天性耳前瘘管存在。先天性耳前瘘管为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良，或第一鳃沟封闭不全所致。瘘管多为单侧性，也可为双侧。耳前瘘管瘘口最常见的多位于耳轮脚前，另一端为盲端。深浅不一，多有分支存在，常深入耳廓软骨内。大多数先天性耳前瘘管者，可终生无感染而无症状。