Leigh脑病是什么原因引起的-有来医生

Leigh脑病是什么原因引起的

2023-12-19浏览 - 次

病情描述：

Leigh脑病是什么原因引起的

陈淳媛主任医师中南大学湘雅三医院

擅长: 反复呼吸道感染、肺炎、腹泻、佝偻病等常见疾病及疑难病、危重症、儿童心脏疾病的诊断和治疗，如手足口病、脑瘫、小儿肺炎、幼儿急疹、婴儿脐疝、婴儿湿疹、小儿支气管炎、小儿中耳炎、小儿疝气、先天性胆道闭锁、新生儿黄疸、小儿心肌炎、小儿荨麻疹等儿科疾病。

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Leigh脑病的病因不明，目前认为主要是染色体突变累及电子链复合物Ⅰ~Ⅴ、丙酮酸脱氢酶导致复合物缺陷及线粒体mtRNA突变所致，主要好发于男性婴幼儿及儿童。
线粒体呼吸链5种酶复合物(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ)缺陷、丙酮酸脱氢酶复合物缺陷及线粒体mtRNA突变等均可引起Leigh脑病，以呼吸链复合物Ⅰ和Ⅳ缺陷最多见，其发病机制是基因突变导致的线粒体呼吸链功能异常，从而导致氧化磷酸化障碍，ATP产生减少，常累及基底节区、脑干和第四脑室周围。