小儿糖原贮积病Ⅰ型根据葡萄糖-6-磷酸酶系统中缺陷的部分，可分为以下五类型，即Ⅰa、ⅠaSP、Ⅰb、 Ⅰc、Ⅰd，此五类型疾病临床表现无明显差异，仅需要酶学检查来明确判断。
糖原贮积病是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病。小儿糖原贮积病Ⅰ型的患者，治疗主要是防治低血糖，以及防治酸中毒和防止感染等。