大多数病人在出生时即可出现呼吸困难，进而出现发绀，发绀随着患者的年龄增长逐渐加重，同时患者较易发生呼吸道感染，并伴有心悸、杵状指等症状。
一、典型症状
1、呼吸困难：多数患者在出生后即出现呼吸困难，同时由于组织缺氧，患者体力和活动耐量均较同龄人差，易疲乏。呼吸困难严重时，可出现缺氧发作，意识丧失或者晕厥。
2、发绀：首发发绀症状一般在指甲、嘴唇等毛细血管丰富的区域，呈现出受累部位呈青紫色改变。
3、杵状指：常见于单心房的儿童，由于长期肢端末端供氧不足，出现手指及脚趾的末端膨大。
二、其他症状
单心房患者还可伴有各种类型的心律失常、频发呼吸道感染，严重者还可出现心力衰竭。