基底核钙化症临床症状多样，无特征性临床表现。常起始于青春期或中年期，男女无明显差异，主要症状为运动障碍、进行性精神障碍、智力低下、痴呆、语言障碍、锥体外系症状和癫痫发作，其他表现有头晕、头痛、手足抽搐等。
一、典型症状
1、运动障碍：如运动笨拙、易疲劳、步态蹒跚、扭转痉挛、单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等，可见出现以肌强直为突出表现的帕金森综合征及扭转痉挛、手足徐动症；手足徐动症随病程可完全消失，仅遗留帕金森综合征的症状。
2、精神障碍：部分患者出现精神障碍如抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易激惹、淡漠、性别倒错、谵妄等。
3、痴呆：早期表现智能减退，多为隐匿性，其后出现记忆力、语言、时间及空间定向力减退。
4、语言障碍：表现为说话缓慢、口齿不清、构音障碍。
5、手足抽搐：与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退，占基底核钙化病例中的2/3左右。患者血清钙减少，并有手足抽搐、惊厥等低钙表现。
二、其他症状
1、可见各种类型癫痫、晕厥、脑卒中事件、言语障碍、慢性头痛及眩晕等。
2、可出现轻度注意力和记忆力下降、情绪障碍、精神或情感失调、性格及行为改变。