临床上特发性肺含铁血黄素沉着症以缺铁性贫血、反复咳嗽、咯血及胸部影像学弥散性肺实质浸润等为主要特征。特发性肺含铁血黄素沉着症的典型表现主要可以分为四期，急性出血期、慢性反复发作期、静止期以及后遗症期。各期表现不同，并发症主要是呼吸衰竭和肺心病。
1、急性出血期：患者常急性起病，以面色苍白、乏力及咯血为主要表现，贫血加重患者自觉胸闷、气短、呼吸加快、心悸，也可有发热及非特异性胸痛。严重者可出现心功能衰竭，肺部体征不一，肺部查体可正常，也可闻及哮鸣音及细湿性啰音。胸部影像学上可见大小不一、浓淡不同的云絮影，可在数日消减，也可在短期内反复发生。
2、慢性反复发作期：此期患者咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状反复，可咳出少量新鲜血丝或者陈旧性血痰，患者可有消瘦、发育迟缓、贫血貌等。影像学显示肺纹理增多，呈细网状、网粒状，多位于肺中野内带，也可反复合并少许新鲜出血灶，此期一般持续6～12个月，甚至可长达10年。
3、静止期：肺部出血停止，临床症状基本消失。
4、后遗症期：此期主要表现为由于反复出血导致的肺部广泛纤维化，临床上以不同程度肺功能不全为主要表现。可合并有肺不张、肺气肿、支气管扩张或者肺心病，胸部X线片可见肺纹理增多，小囊样透亮区或者纤维化。