早期原发性卵巢横纹肌肉瘤为无痛性肿块，随着疾病迅速发展，临床表现有不规则阴道出血、下腹痛，可有尿频、便秘、腰骶部疼痛等压迫症状，易转移至身体其他部位，也会导致相应功能障碍。
一、典型症状
1、早期为无痛性肿块。
2、侵犯周围组织症状或肿块巨大时压迫症状。侵犯或压迫膀胱、尿道、阴道部位，可能会导致排尿困难、尿血、不规则阴道出血、阴道内肿块；侵犯或压迫腹腔或盆腔，可能会引起腹痛、呕吐、便秘、腰骶部疼痛。
二、其他症状
如果出现肿瘤转移，还可能出现慢性咳嗽、骨痛、淋巴结肿大、乏力、体重下降等症状。