小儿脑白质海绵状变性综合征的预防包括出生前和出生后两方面，目前主要采用遗传咨询、产前诊断及筛查三结合的方法，避免缺陷新生儿出生。
1、产前诊断：有相应家族史的孕妇，孕期用羊膜细胞和绒毛细胞培养进行酶学分析来诊断小儿脑白质海绵状变性综合征。
2、遗传咨询：如果一对存在家族遗传史夫妇结婚及生育，需进行专业的遗传学咨询，并预先确定处理措施等。