神经性纤维肉瘤主要延长患者生命的主要有效治疗方法，以手术治疗为主，根据病人的临床分类，决定疗程长短。
一、药物治疗
1、异环磷酰胺：是细胞周期非特异性药物，本品的抗瘤谱较广，适用于软组织肿瘤、睾丸肿瘤、恶性淋巴瘤等，可以抑制肿瘤细胞DNA的合成，干扰RNA功能，对多种肿瘤有抑制作用。
2、阿霉素：是一种抗肿瘤抗生素，可抑制RNA和DNA的合成，对RNA的抑制作用最强，抗瘤谱较广，对多种肿瘤均有作用，属周期非特异性药物，对各种生长周期的肿瘤细胞都有杀灭作用。
3、长春新碱：具有抗肿瘤作用，可抑制肿瘤细胞的有丝分裂，干扰其蛋白质代谢，该药的不良反应主要是神经系统毒性，它和药物的积累量有关，主要会引起外周神经症状，比如手指、足趾麻木，腱反射迟钝或消失，外周神经炎，还有腹痛、便秘、麻醉性肠梗阻等。运动神经、感觉神经和脑神经也可能会受到该药的破坏，并产生相应的症状，应该引起注意。神经毒性常发生于40岁以上的患者，儿童的耐受性较好，恶性淋巴瘤病人出现神经毒性的倾向高于其他肿瘤病人。
二、手术治疗
手术治疗是神经性纤维肉瘤的主要治疗方法，治疗关键在于尽早诊断和及时治疗。
1、肿瘤边缘切除术：边缘切除指沿肿瘤周围反应层将肿瘤切除，有一定治疗效果，但若出现切除边界不彻底的情况，复发率较高。注意需要在切除肿瘤组织的基础上再多切除一点周围组织，尽量将肿瘤组织切除干净，减少复发率。
2、肿瘤广泛切除术：将肿瘤及周围连带的正常组织一并切除，实现更大的切除边界，对恶性肿瘤使用较为广泛。注意需要在术前与患者及其家属解释、沟通好，避免不必要的医疗纠纷。
3、截肢术：当神经纤维肉瘤的肿瘤侵犯到主要血管神经或局部软组织条件不良等情况下，应选择截肢根治性治疗，将被肿瘤细胞侵犯的部位全部切除，避免进一步扩散到正常组织、系统，引发更多的症状。
三、放射治疗
利用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法，可获得短暂性缓解症状，但治疗效果不明显，该病上较少使用该治疗方式。